Antigènes
Le système CD59 a été créé en 2014 avec comme seul antigène de haute fréquence le CD59. Celui-ci a été découvert sur les globules rouges, en 1992, mais n'avait pas été considéré comme un antigène érythrocytaire car il est présent sur de nombreux types de cellules.
Biosynthèse
L'antigène CD59 est une glycoprotéine constituée de 77 acides aminés codés par le gène CD59 situé sur le chromosome 11. Il est ancré à la membrane par le GPI (glycosyl-phospatidylinositol).
La protéine CD59 est un régulateur du système du complément qui inhibe la formation du complexe d'attaque membranaire (MACIF). Elle empêche l'assemblage final du complexe d'attaque membranaire pendant l'étape C8-C9, en se liant au complexe C5b,6,7,8. Ainsi, le C9 ne se polymérise pas et ne forme pas les pores membranaires responsables de la lyse.
Antigène
L'antigène CD59 est présent dans la quasi totalité de la population. Un affaiblissement de l'expression du CD59 est observé lors de l'Hémoglobinurie Nocturne Paroxystique (HNP). Elle est la conséquence d'une mutation du gène PIG-A qui synthétise une protéine intervenant dans la composition du GPI qui permet la fixation du CD59 sur les globules rouges.
Le phénotype CD59 nul est très rare et n'a été décrit que chez 7 patients dans le monde. Tous présentent des épisodes hémolytiques récurrents associés à des troubles neurologiques périphériques sévères (sauf pour un patients japonais).
Anticorps
Il n'existe qu'un seul cas d'immunisation contre l'antigène CD59 chez une enfant d'origine turque. Cet anticorps a une réactivité accrue sur des hématies traitées à la papaïne et est détruit par le DTT (dithiothréitol). Cet anticorps est de type IgG principalement.