Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système CO (ISBT 015)

globule rouge Antigènes

 

Le système CO appelé également Colton est composé de 4 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).

001 002 003 004
Coa Cob Co3 Co4

 

 

Biosynthèse


Le gène AQP1 du chromosome 7 code pour la glycoprotéine membranaire des globules rouges, Aquaporin-1 (AQP1) qui exprime les antigènes du système Colton. La protéine de AQP1 est assemblée comme un homotétramère, dont chaque monomère est un pore d'eau indépendant.

 

Antigènes


Coa et Cob sont des antigènes antithétiques. Coa est un antigène de grande fréquence (99,8% de la population) alors que Cob est moins fréquent (8 à 10%) dans la population. Co3 est présent sur toutes les hématies possédant l'antigène Coa et Cob, c'est donc un antigène de haute fréquence, comme Co4. Ces antigènes sont très bien développés à la naissance et sont résistants aux traitements enzymatiques comme la papaïne, la trypsine et la chymotrypsine.

image de la disposition du système colton par rapport aux systeme ABO

 

Phénotypes


Ce système est composé principalement de 3 phénotypes : Co:1,-2 (93%), Co:1,2 (6,7%), Co:-1,2 (0,3%). Il existe aussi un phénotype très rare le Conull.

Les Conull (CO:-1,-2,-3,-4) sont rares, seulement 5 cas découverts dans le monde. L'absence de ces antigènes n'entraine pas de conséquence clinique pour le patient. Ces patients s'immunisent contre l'antigène Co3 qui semble très immunogène. Le phénotype Conull est la conséquence d'une mutation de l'AQP1 qui a des formes très variables (4 mutations ont été décrites).

 

anticorps Anticorps

 

Les anticorps du système CO sont des IgG provenant d'une allo-immunisation soit transfusionnelle, soit lors d'une grossesse. Des cas d'IgM anti-Coa ont été rapportés. Cette immunisation apparait après plusieurs autres immunisations d'autres systèmes de groupe sanguin.

L'anti-Coa est responsable de réactions transfusionnelles et de MHNN graves, mais le plus souvent de sévérité moyenne. Des auto-anticorps Coa ont été découverts chez des patients Co(a+b+); alors que des anticorps anti-Coa ont été également découverts chez des patients ayant un antigène Coa partiel.

L'anti-Cob est relativement rare et semble moins dangereux car seulement un cas de réaction transfusionnelle, et un cas d'hémolyse transfusionnelle retardée ont été décrits. Par contre, les études au laboratoire ont démontré une destruction accélérée des globules rouges incompatibles. Il conduit également à des MHNN, le plus souvent de sévérité moyenne. L'anticorps apparait sans stimulation antigénique (transfusion ou grossesse).

Un anti-Co3 a été découvert chez les rares individus Coa- et Cob-; donc dépourvus de Co3. Cet anticorps est donc rare et conduit à des réactions transfusionnelles modérées, mais des MHNN sévères. Des auto-anticorps Co3 ont été observés chez des patients atteints de la maladie de Hodgkin Co(-1,-2,3).

L'anti-Co4 a été trouvé seulement chez une femme turque. Les conséquences cliniques ne sont pas connues.