Système GE (ISBT 020)

Le système GE, nommé Gerbich est composé de 13 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Ces antigènes sont situés sur les glycoprotéines : glycophorine C (GPC) et glycophorine D (GPD) de la membrane des globules rouges. Ces glycophorines C et D sont codées par le gène GYPC, situé sur le bras long du chromosome 2. La GPD est une forme tronquée de la GPC.

Antigènes

Ce système est caractérisé par des antigènes de haute fréquente et des antigènes rares. Ces antigènes ne sont pas exclusivement érythrocytaires, ils sont également présents sur les lymphocytes T, faiblement sur les lymphocytes B, les glomérules rénaux et dans les cellules neuronales du cerveau.

Les antigènes du système Gerbich sont détruits par la papaïne et la ficine, sauf pour l'antigène Ge3 qui est résistant à tous traitements. Cet antigène est également caractérisé chez les mélanésiens par une présence de seulement 50% d'entre-eux. L'antigène GEIS a été seulement décrit chez trois japonais. Cet antigène est résistant à la trypsine, comme l'antigène Ge3, alors que les autres antigènes du systèmes sont détruits. L'antigène Ls^a est essentiellement rencontré en Finlande et chez des personnes d'origine africaine. L'antigène An^a est quant à lui essentiellement présent chez 0,06% des finlandais et suédois.

Phénotypes

Du fait de la présence d'antigène de haute fréquence ou de basse fréquence, les phénotypes déterminés sont dus à l'absence d'un ou de plusieurs antigènes de haute fréquence. L'absence d'un tel antigène est dû à une délétion d'exons conduisant à l'absence du GPC ou du GPD.

Yus phénotype : Ge(-2,3,4). Il est présent chez plusieurs personnes d'origine européenne, des juifs et arabes du moyen-Orient et chez des personnes d'origine africaine.

Gerbich phenotype : Ge(-2,-3,4). C'est le phénotype probable de Mme Gerbich. Ce phénotype est rare, mais il a été découvert chez des européens et africains, des juifs irakiens, des américains, des japonais et des polynésiens.

Leach phenotype : Ge(-2,-3,-4) . Il est décrit chez les anglais blanc et chez des habitants au nord de l'amérique.

Lien avec d'autres systèmes

Un lien entre le système Gerbich et le système Kell semble exister. On observe une dépression des antigènes Kell chez les individus ne possédant pas les antigènes Ge2 et Ge3; ainsi que l'antigène Vel.

Le système Gerbich semble aussi avoir un lien avec le système Rh, deux anticorps gerbich ne présentaient pas de réaction avec des hématies Rh null ou D--, ainsi que des phénotypes Rh variant.

Incidences cliniques

Ces anticorps n'ont conduit à aucune conséquence clinique lors de transfusion sanguine, même si des réactions modérées ont été décrites chez certains patients. Par contre, ces anticorps sont généralement à l'origine de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN) très légère ne nécessitant qu'une photothérapie, un seul cas de MHNN sévère a été décrit. Mais ce système reste potentiellement dangereux, car les études in vivo et in vitro, ont démontré un potentiel hémolytique.

Le système gerbich est également caractérisé par l'existence d'auto-anticorps qui conduisent à des Anémies Hémolytiques Auto-Immunes (AHAI) sévères comme l'anti-Ge3. Ces anémies ont été décrites chez trois patients présentant des auto-anticorps anti-Ge2 et un seul cas d'auto-anticorps anti-Ge3 a été décrit.

Caractéristiques

Anticorps Ge2 :

L'anticorps le plus fréquemment trouvé est l'anti-Ge2 à la suite d'une transfusion sanguine ou d'une grossesse, mais certains ont été observés de façon naturelle. C'est habituellement une IgG1 active à 37°C, donnant une réaction négative en technique papaïnée, et pouvant activer le complément. Cet anticorps est observé chez des patients ayant comme phénotype Ge:-2,3,4, et plus fréquemment chez les patients Ge:-2,-3,4 et Ge:-2,-3,-4. Plusieurs de ces individus avaient cet anticorps associé avec un anti-Ge3 ou un anti-Ge4.

Autres anticorps publics :

L'anti-Ge3 de classe IgG et de classe IgM conduit à des réactions transfusionnelles modérées. L'anti-Ge4 n'a été découvert que chez une femme, c'est un anticorps de classe IgG dont les conséquences cliniques sont inconnues faute de cas. L'anti-GEIS, l'anti-GEPL, l'anti-GEAT et l'anti-GETI sont également une IgG dont les signes cliniques sont inconnus.

Anticorps privés :

Les anti-W^b , les anti-Ls^a, les anti-An^a, les anti-Dh^a sont de classe IgM et IgG. Ces anticorps privés sont généralement des anticorps qui apparaissent naturellement, sans stimulation antigénique (transfusion ou grossesse) et n'ont aucune conséquence clinique. Seul l'anticorps anti-W^b a été a l'origine d'une réaction transfusionnelle hémolytique aiguë.