Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système GLOB (ISBT 028)

globule rouge Antigènes

 

Le système GLOB a été créé en 2002. Ce système comporte 3 antigènes de haute fréquence : P, PX2 et EXTB.

 

Biosynthèse


Le gène P (B3GALT3) localisé sur le chromosome 3 code pour une enzyme la β(3)-N-acétylgalactosaminyltransférase (GB4 synthétase) qui est à l'origine de la formation des antigènes du système GLOB. Cette enzyme ajoute une N-acétylgalactosamine (GalNAc) sur le Gb3 (antigène Pk) pour former l'antigène P, alors que l'antigène PX2 est formé à partir du Paragloboside.

Schéma de la formation des différents antigènes du système P et des différents antigènes associés

 

Antigènes


L'antigène P est un glycosphingolipide neutre, le plus présent dans la membrane du globule rouge. Il est bien développé à la naissance et n'est pas exclusivement érythrocytaire (présent sur les lymphocytes, monocytes, placenta, prostate ...). Il est résistant aux traitements à la ficine, la papaïne, la trypsine ou le DTT.

L'antigène PX2 est bien exprimé à la naissance. Il est resistant à la ficine et la papaïne. Il est plus exprimé chez les patients de phénotype p.

 

Phénotypes


 Phénotype P1 P2 P1k P2k p
 Fréquence 80% 20% Rare Rare Rare
 Antigènes Présents P, P1, Pk P, Pk P1, Pk Pk Aucun
 Anticorps Présents Aucun Anti-P1 Anti-P Anti-P et P1 Anti-PP1Pk

 

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques


L'anti-P est très dangereux en transfusion sanguine. Aucune maladie hémolytique du nouveau-né cliniquement significative n'a été décrite; par contre, il conduit à des avortements spontanés et précoces. Ce phénomène est dû à la classe de l'anticorps (IgG3 et IgM) et du fait que l'anti-P se fixe sur les cellules du placenta qui expriment fortement le globoside.

Les conséquences cliniques de l'anti-PX2 ne sont pas connues.

 

Caractéristiques des anticorps


Ces individus rares, P négatif, développent un anti-P. Cet anticorps est de classe IgM et IgG. Il est de titre élevé, actif à 37°C, souvent hémolysant et active le complément. L'auto-Anti-P est présent lors de maladie hémolytique auto-immune de type biphasique (fixation à 4°C et hémolyse à 37°C). On observe un TDA positif de type C3d.

L'anti-PX2 est de classe IgG ou de classe IgG et IgM. Cet anticorps semble apparaitre de façon naturelle.