Antigènes
Biosynthèse
Le locus CGNT2 situé sur le chromosome 6 code pour une enzyme, la glycosyltransférase. Cette glycosyltransférase (β 1-6GlcNAc transférase) permet de brancher une Gal β 1-4GlcNAcβ sur le carbone 6 du galactose de la chaîne linéaire de l'antigène i afin de former l'antigène I.
Antigène I
Les antigènes I sont des oligosaccharides de type 2, point de départ des structures terminales complexes et ramifiées constituant les polyglycosylpeptides et polyglycosylcéramides portant, outre les spécificités I, les antigènes H puis A et/ou B.
Antigène i (collection 207 : Ii)
L'antigène i n'est pas antithétique de l'antigène I, il apparait comme le substrat de l'antigène I. L'antigène i est constitué par des structures linéaires Gal β 1-4GlcNAcβ 1-3Galβ 1-4 GclNAcβ 1-3 R synthétisées par l'action de deux glycosyltransférases (β 1-4Gal transférase et β 1-3GlcNAc transférase).
A la naissance, l'antigène I n'est pas présent. On observe donc l'antigène i. Mais l'antigène va disparaitre progressivement durant les premiers mois, pour être ramifié, et former ainsi l'antigène I.
Phénotype I-
L'antigène I est très largement présent dans les tissus et dans les liquides biologiques. Certains individus sont I négatif. Mais ce sont essentiellement les nouveau-nés qui sont I-. En effet, la formation de l'antigène I se déroule durant les premiers mois de la vie.
Anticorps
La plupart des anti-I et anti-i sont des auto-anticorps froids de type IgM présents dans certaines maladies auto-immunes. Mais certains individus I négatif possèdent un anti-I, également de type IgM qui n'est pas dangereux en transfusion sanguine sauf lorsqu'il est actif à 37°C (rare). Dans certaines infections à la mononucléose, on observe la présence d'anti-i de type IgG. L'anti-i a été à l'origine de maladie hémolytique du nouveau-né.
Certains anticorps anti-I reconnaissent spécifiquement des antigènes associés aux sucres immunodominants ABH. Le plus courant est l'anti-HI qui reconnait l'antigène H associé à l'antigène I chez les patients O et A2. Il existe également des anti-AI, anti-BI et Anti-ABI. L'anti-PI a également été décrit et peut conduire à une anémie hémolytique auto-immune parfois mortelle.