Antigènes
L'antigène Jra est le seul antigène du système Junior, JR.
Biosynthèse
Le gène ABCG2 du chromosome 4 code pour la protéine ABCG2, une protéine membranaire de type transporteur ABC (ATP-binding cassette) contenant l'antigène Jra. Les transporteurs ABC constituent une vaste famille de transporteurs capables d’exporter diverses molécules à travers les membranes biologiques grâce à l’hydrolyse de l’ATP. La protéine ABCG2 permet de transporter l'urée à travers la membrane des globules rouges.
Antigène
L'antigène Jra est présent chez plus de 99,9% de la population (antigène de haute fréquence). Les rares phénotypes Jra- sont dus à la présence de deux allèles nuls de ABCG2 à la suite d'une mutation (plus de 13 mutations différentes ont été découvertes). Ce phénotype particulier est essentiellement observé chez les tsiganes européens, ainsi que les asiatiques et plus particulièrement les japonais. Quelques cas ont également été découverts au Mexique et chez les bédouins arabes. Cet antigène resiste à tous les traitements comme la papaine, la ficine, la trypsine et le DTT.
Anticorps
Chez les patients ne présentant pas l'antigène Jra, une grande majorité (34/40 patients Jra- en France) possède l'anticorps anti-Jra. Cet anticorps peut être responsable de réactions transfusionnelles hémolytiques aiguës (un seul cas), mais il est souvent sans conséquence en transfusion. Par contre, il est particulièrement préoccupant en obstétrique, car il peut causer une maladie hémolytique mortelle du fœtus et du nouveau-né.
Les tests en laboratoire ont démontré que les hématies incompatibles étaient modérément hémolysées. Les globules rouges les moins incompatibles doivent être transfusés.
Cet anticorps est de type IgG avec une prédominance de IgG1 avec IgG3 ou IgG4 et quelques fois des IgM qui fixent le complément.