Système RHAG (ISBT 030)

Le système RHAG est constitué de 5 antigènes : Duclos, Ol^a, …§, DSLK,(Kg((Faible fréquence, Haute fréquence)).

Biosynthèse

Le gène RHAG situé sur le chromosome 6 code pour la glycoprotéine RhAG (Rh-associated glycoprotein, CD241). Cette glycoprotéine porte les antigènes du système RHAG et a été initialement associée au système Rhésus (RH50).

Fonction

La glycoprotéine RhAG est associée à la GPB, LW, RHD, RHCE et CD47, elle-même associée au complexe bande3/GPA qui relie le squelette de la membrane par l'intermédiaire de l'Ankyrine et la protéine 4.2. Ce complexe maintient l'intégrité de la membrane du globule rouge.

Antigènes

Les antigènes Duclos et DSLK sont des antigènes de haute fréquence, alors que l'antigène Ol^a est un antigène de faible fréquence décrit dans une famille de Norvège. Les sujets RHAG:-1,-3 ont une expression normale de RHAG, des antigènes RH et LW, mais une diminution de l'antigène U.

Les personnes Ol^a positif présentent un phénotype Rh_mod (affaiblissement de l'ensemble des antigènes du système RH), associé à un léger affaiblissement des antigènes S, s et de la protéine RHAG, ainsi que de l'absence de la protéine LW.

L'absence de l'antigène Duclos n'a été décrite que chez une personne. Cet antigène résiste aux traitements à la ficine et à la papaïne comme l'antigène OI^a, DSLK et RHAG4 alors qu'il est détuit par le DTT.

Les conséquences des anticorps du système RHAG en transfusion ne sont pas connues, faute de cas comme lors des grossesses, sauf pour l'anti-RHAG4 qui a conduit à une maladie hémolytique du nouveau-né sévère.

Ces anticorps sont de classe IgG. Les anti-Duclos et anti-DSLK agglutinent les globules rouges U négatif mais pas les hématies de Rh_null, U négatif.

L'anticorp Kg est responsable de l'hémolyse des globules rouges foetaux conduisant à des exsanguino-transfusions intra-utérines.