L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une maladie rare caractérisée par une destruction accrue des globules rouges de l'organisme sous l'action d'auto-anticorps dirigés contre les antigènes érythrocytaires.
Les AHAI peuvent être aiguës ou chroniques. Elles sont notamment classées selon les caractéristiques thermiques des auto-anticorps impliqués : AHAI à auto-anticorps chauds ou AHAI à auto-anticorps froids.
La prise en charge repose principalement sur le traitement de la cause et sur un traitement visant à réduire ou contrôler l'hémolyse. La transfusion de concentrés de globules rouges (CGR) ne traite pas la cause de l'AHAI, mais peut être nécessaire comme traitement de soutien lorsque l'anémie est sévère ou mal tolérée.
Transfusion de globules rouges au cours de l'AHAI
La présence d'auto-anticorps peut rendre l'interprétation des examens immuno-hématologiques plus complexe. Certains auto-anticorps réagissent avec les antigènes présents sur la majorité des globules rouges, ce qui peut rendre difficile la mise en évidence d'une compatibilité classique.
Cependant, il n'est pas nécessairement impossible de transfuser un patient atteint d'AHAI. Lorsque la transfusion est indispensable, le laboratoire d'immuno-hématologie recherche notamment la présence éventuelle d'allo-anticorps qui pourraient être masqués par les auto-anticorps. Des techniques spécialisées, notamment des techniques d'adsorption dans certaines situations, peuvent être utilisées afin de différencier les auto-anticorps des allo-anticorps.
Les CGR sont ensuite sélectionnés afin d'être les moins incompatibles possible avec le profil immunologique du patient, tout en tenant compte des éventuels allo-anticorps identifiés.
La transfusion peut ainsi permettre de corriger temporairement l'anémie et de maintenir le transport d'oxygène vers les tissus. Son efficacité peut toutefois être limitée dans le temps en raison de la persistance de l'hémolyse. Le PNDS de l'AHAI de l'adulte indique qu'un rendement transfusionnel immédiat peut néanmoins être obtenu dans une proportion importante des cas.
Indications de la transfusion
La transfusion de CGR n'est pas systématique au cours d'une AHAI. Elle peut devenir nécessaire lorsque l'anémie est mal tolérée cliniquement, lorsqu'une déglobulisation est rapide ou profonde, ou lorsque l'anémie est particulièrement préoccupante chez un patient âgé ou présentant des comorbidités cardiovasculaires.
Les signes de mauvaise tolérance peuvent notamment être d'ordre cardiovasculaire, respiratoire ou neurologique, traduisant une insuffisance du transport d'oxygène vers les tissus.
La décision de transfuser doit donc être prise en fonction de la situation clinique globale du patient et non sur la seule valeur de l'hémoglobine.
Lorsque la situation clinique le permet, le traitement spécifique de l'AHAI doit être instauré parallèlement afin de contrôler l'hémolyse.
Traitement des AHAI à auto-anticorps chauds
Dans les AHAI à auto-anticorps chauds, la corticothérapie constitue généralement le traitement initial de référence. Le traitement vise à diminuer la destruction des globules rouges et à obtenir une remontée progressive de l'hémoglobine.
D'autres traitements peuvent être envisagés en fonction de la réponse au traitement initial, de la cause de l'AHAI et de la situation clinique du patient.
La transfusion de CGR peut être utilisée parallèlement lorsque l'anémie est sévère ou mal tolérée, notamment pour permettre de passer un cap aigu dans l'attente de l'efficacité du traitement spécifique.
Traitement et transfusion au cours des AHAI à auto-anticorps froids
Dans les AHAI à auto-anticorps froids, les anticorps peuvent provoquer une agglutination ou une hémolyse favorisée par les basses températures.
Lorsque la transfusion est nécessaire, les CGR peuvent être administrés à l'aide d'un réchauffeur adapté, permettant de maintenir le sang à une température appropriée pendant son administration. Cette mesure vise notamment à limiter l'agglutination et à optimiser le rendement transfusionnel.
Le traitement de l'AHAI à auto-anticorps froids est toutefois différent de celui des formes à auto-anticorps chauds et doit être adapté au mécanisme de la maladie et à sa gravité.