Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système ABCC1 (ISBT 043)

globule rouge Antigènes

Ce nouveau système de 2021 est composé d'un antigènes de haute fréquence : WLF.

L'absence de cet antigène a été découverte chez un patient brésilien de 25 ans d'origine mixte (américain, africain et européen), transfusé lors d'une transplantation rénale à 8 ans. Ce phénotype rare a également été observé chez deux frères (12 et 20 ans). Leur soeur de 22 ans possédait cet antigène.

Cet antigène est absent à la suite d'une délétion homozygote du gène ABCC1 (chromosome 16p13.1). ABCC1 jouerait un rôle dans la protection des cellules épithéliales rénales. Cependant, aucun signe clinique apparent ni aucune anomalie dans l’analyse hématologique et biochimique standard du sang n’ont été trouvés. Des investigations cliniques / biologiques supplémentaires sont nécessaires pour comprendre l'impact possible de l'absence d'ABCC1 chez les individus ABCC1 null.

 

anticorps Anticorps

 

L'anti-WLF conduit à une panagglutination: réactivité 2+ / globules rouges non traités, 2+ / globules rouges traités à la trypsine, 3 + / globules rouges traités à la papaïne avec un témoin autologue négatif.