Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système ATP11C (ISBT 046)

globule rouge Antigènes

 

Le système ATP11C a été officiellement proclamé comme devenant un système de groupe sanguin érythrocytaire en juin 2024. Il ne possède qu'un antigène de grande fréquence.

Le gène ATP11C (Adénosine Triphosphatase Phospholipid Transporting 11C) est localisé sur le chromosome Xq27.1. Il code la principale flippase de la phosphatidylsérine (PS) dans les globules rouges (GR) humains. Les flippases transportent activement les phospholipides du feuillet externe vers le feuillet interne pour établir et maintenir l'asymétrie des phospholipides de la bicouche lipidique des membranes cellulaires.

La mutation génétique de l'ATP11C provoque une anémie hémolytique légère congénitale héritée comme un trait récessif lié au chromosome X.

Ce système ne compte pour l’instant qu’un seul antigène : LIL, en l’honneur de la ville de Lille d’où vient l’un des patients étudiés. Seul 7 personnes dans le monde en sont porteuses, ce qui fait du phénotype LIL négatif un groupe sanguin ultra rare.
 

 

anticorps Anticorps

 

Avant de découvrir le système LIL et d’identifier l’antigène correspondant, des personnes étaient en impasse transfusionnelle. Les transfuser avec un sang classique comportait donc des risques. 

Dans leur plasma, un anticorps réagit avec tous les échantillons de donneurs testés, mais impossible alors de déterminer l’antigène concerné à la surface des globules rouges. On parle alors d’anticorps antipublic non identifié.