Antigènes
Le système CH/RG appelé également Chido et Rodgers est composé de 9 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence).
| 001 | 002 | 003 | 004 | 005 | 006 | 007 | 011 | 012 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Ch1 | Ch2 | Ch3 | Ch4 | Ch5 | Ch6 | WH | Rg1 | Rg2 |
Génétique
Les antigènes du système Chido/Rodgers sont portés par les protéines C4A et C4B, qui constituent le quatrième composant du complément. Les gènes C4A et C4B sont situés sur le chromosome 6, dans la région 6p21.3, au sein du complexe HLA/RCCX.
Les déterminants Rodgers sont principalement associés à la protéine C4A, tandis que les déterminants Chido sont principalement associés à C4B. Cependant, certains épitopes sont communs aux deux protéines et les profils antigéniques peuvent être complexes en raison du polymorphisme des gènes C4A et C4B.
Biosynthèse
Les antigènes Chido/Rodgers ne sont pas des constituants intrinsèques de la membrane du globule rouge. Ils sont portés par les protéines C4 présentes dans le plasma et peuvent être adsorbés secondairement à la surface des hématies.
Lors de l'activation du complément, C4 est clivé et une partie du C4 activé peut se déposer de manière covalente sur les surfaces cellulaires. Cette propriété permet l'expression sérologique des déterminants Chido/Rodgers sur les globules rouges.
Les hématies dépourvues de certains antigènes Chido/Rodgers peuvent ainsi acquérir ces antigènes après incubation avec un plasma contenant les protéines C4 correspondantes.
Caractéristiques
Les antigènes Chido/Rodgers sont présents à une fréquence très élevée dans la population, à l'exception de WH, dont la fréquence est d'environ 15 %.
Le caractère plasmatique de ces antigènes explique qu'une hématie Ch− puisse acquérir des déterminants Chido après incubation avec un plasma Ch+.
Les antigènes Chido/Rodgers sont sensibles à certains traitements enzymatiques, notamment à la papaïne et à la ficine, ce qui constitue un élément utile pour leur identification sérologique.
Phénotypes
Les fréquences phénotypiques classiques varient selon les populations. Dans les populations européennes, on retrouve notamment :
Rodgers :
- Rg:1,2 : environ 95 %
- Rg:1,-2 : environ 3 %
- Rg:-1,-2 : environ 2 %
Chido :
- Ch:1,2,3 : environ 88 %
- Ch:1,-2,3 : environ 5 %
- Ch:1,2,-3 : environ 3 %
- Ch:-1,-2,-3 : environ 4 %
D'autres combinaisons antigéniques plus rares existent. L'expression des différents déterminants dépend des polymorphismes des protéines C4A et C4B.
Un phénotype Ch/Rg nul peut être observé en cas de déficit important ou complet en C4. Les déficits héréditaires en C4 sont fortement associés à certaines maladies auto-immunes, notamment au lupus érythémateux systémique.
Anticorps
Caractéristiques
Les anti-Ch et anti-Rg sont généralement des IgG, souvent des sous-classes IgG2 et IgG4. Ils présentent des caractéristiques sérologiques de type HTLA (High Titer, Low Avidity) : ils peuvent être présents à titre élevé mais produire des réactions faibles et variables lors de l'épreuve indirecte à l'antiglobuline.
Ils sont généralement non réactifs avec les hématies traitées par des enzymes telles que la papaïne ou la ficine.
Les anti-Rg sont généralement observés chez les individus dépourvus des déterminants Rg correspondants, tandis que les anti-Ch sont observés chez les individus dépourvus des déterminants Ch correspondants.
Neutralisation des anticorps
Les anti-Ch et anti-Rg peuvent être neutralisés par du plasma contenant les protéines C4 portant les déterminants antigéniques correspondants. Le plasma est incubé avec le sérum ou le plasma du patient afin de neutraliser l'anticorps avant de poursuivre la recherche d'éventuels anticorps cliniquement significatifs.
Cette technique est particulièrement utile lorsqu'un anti-Ch ou un anti-Rg masque la présence éventuelle d'un autre anticorps.
Incidences cliniques
Les anti-Ch et anti-Rg sont généralement considérés comme cliniquement non significatifs lors de la transfusion de globules rouges et ne sont pas associés à une maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né.
Cependant, ils peuvent exceptionnellement provoquer des réactions anaphylactiques sévères lors de la transfusion de produits contenant une quantité importante de plasma, notamment du plasma frais congelé ou des concentrés plaquettaires. Plusieurs cas documentés montrent que ces réactions peuvent être graves, voire mettre en jeu le pronostic vital.