Système CH/RG (ISBT 017)

Le système CH/RG appelé également Chido et Rodgers est composé de 9 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence).

Génétique

La fraction C4 du complément exprime les antigènes du système CH/RG. Elle est codée par deux gènes, C4A et C4B, situés sur le chromosome 6. Dans la plupart des cas, le locus C4A permet la synthèse des antigènes Rg sur le C4 alors que le locus C4B est à l'origine des antigènes Ch. Les exceptions à cette régle présentent une antigénicité inversée. Le système CH/RG est étroitement lié au système majeur d'histocompatibilité (HLA).

Biosynthèse

Ces antigènes sont portés par une fraction C4 du complément présente dans le plasma, ils sont ensuite adsorbés à la surface des globules rouges comme le système Lewis. A la suite de l'activation du C1 par des anticorps IgG ou IgM, la fraction du complément C4 est clivée en C4a et C4b. Le fragment C4b s'attache à la membrane des globules rouges par des liaisons covalentes entre sa chaine α et une glycoprotéine membranaire. Le C4b est alors clivé en C4d qui reste lié à la membrane du globule rouge pour former les antigènes du système.

Caractéristiques

Les antigènes du système CH/RG sont présents chez plus de 90% des individus, sauf l'antigène WH qui n'est présent que chez 15% des individus. Les hématies Ch - peuvent être converties en Ch+ après incubation des globules rouges avec du plasma Ch+. Ces antigènes sont plus faiblement exprimés dans la moelle que dans le sang de cordon ou chez les adultes. Ils sont détruits par la papaïne, la ficine, la pronase et partiellement par la trypsine.

Phénotypes

Il a été découvert principalement 3 phénotypes Rodgers : Rg:1,2 (95%), Rg:1,-2 (3%), Rg:-1,-2 (2%); et 4 phénotypes Chido : Ch:1,2,3 (88%), Ch:1,-2,3 (5%), Ch:1,2,-3 (3%), Ch:-1,-2,-3 (4%). D'autres phénotypes existent mais plus rares : Ch:1,2,-3 et Ch:1,-2,-3. Quelque soit le phénotype, les molécules C4 expriment soit Rg1 ou Ch1, aucune molécule n'exprime les deux à la fois. Avec la découverte des antigènes Ch4, Ch5 et Ch6, la compression du système s'est complexifiée.

Le phénotype Ch/Rg nul est décrit lorsque le patient présente une carence en C4. Cette carence est accompagnée par une maladie auto-immune ou un trouble immunitaire complexe (généralement lupus érythémateux disséminé).

Caractéristiques

Les anticorps correspondants à ce système sont de type HTLA (High Titer Low Affinity). C'est à dire qu'ils ont une concentration élevée d'anticorps mais avec une faible affinité sur les globules rouges. Cette faible affinité est due au fait que l'activation du C4 est faible et donc la production du fragment C4d est peu importante.

Dans les recherches d'anticorps irréguliers (RAI), ces anticorps sont caractérisés par de faibles réactions en test indirect à l'antiglobuline avec des degrés de réactivité très variables et aucune réactivité avec des hématies traitées par de la papaïne. Les anticorps Rg apparaissent chez les personnes Rg:-1,-2 alors que les anticorps Ch apparaissent chez les individus Ch:-1,-2,-3,-4,-5,-6 (quelques exceptions ont été découvertes).

Inhibition des anticorps

Afin que ces anticorps ne gènent plus lors des RAI, il faut inhiber les anticorps en apportant le fragment du complément, C4. Pour réaliser cela, il faut mélanger plusieurs plasmas d'autres patients, comprenant naturellement du complément, avec le plasma à tester. Après inhibition des anticorps, la recherche d'anticorps irréguliers est réalisée.

Incidences cliniques

Les anticorps du système Ch/Rd sont pour la plupart de type IgG₂ et IgG₄ qui ne fixent pas le complément. Ils ne sont donc pas considérés comme cliniquement significatifs. Ces anticorps n'entrainent pas de réactions transfusionnelles ni de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né. Cependant, ces anticorps ont été impliqués de façon exceptionnelle dans des réactions anaphylactiques graves après la transfusion de plasma frais congelé ou de concentré de plaquettes.