Système CO (ISBT 015)

Le système CO appelé également Colton est composé de 4 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Le gène AQP1 du chromosome 7 code pour la glycoprotéine membranaire des globules rouges, Aquaporin-1 (AQP1) qui exprime les antigènes du système Colton. La protéine de AQP1 est assemblée comme un homotétramère, dont chaque monomère est un pore d'eau indépendant.

Antigènes

Co^a et Co^b sont des antigènes antithétiques. Co^a est un antigène de grande fréquence (99,8% de la population) alors que Co^b est moins fréquent (8 à 10%) dans la population. Co3 est présent sur toutes les hématies possédant l'antigène Co^a et Co^b, c'est donc un antigène de haute fréquence, comme Co4.

Ces antigènes sont très bien développés à la naissance. Les antigènes Colton sont généralement résistants aux traitements protéolytiques utilisés en immunohématologie, notamment à la papaïne, à la ficine, à la trypsine et à la chymotrypsine.

Phénotypes

Ce système est composé principalement de 3 phénotypes : Co:1,-2 (91-93%), Co:1,2 (7-9%), Co:-1,2 (0,2-0,3%). Il existe aussi un phénotype très rare le Co_null.

Le phénotype Colton-null (CO:-1,-2,-3,-4) est extrêmement rare. Plusieurs cas ont été décrits dans le monde et plusieurs mutations nulles différentes du gène AQP1 ont été identifiées. Le phénotype Colton-null ne semble généralement pas entraîner de manifestations cliniques majeures. En revanche, ces sujets peuvent développer un allo-anti-Co3 cliniquement significatif après grossesse ou transfusion.

Ces patients s'immunisent contre l'antigène Co3 qui semble très immunogène. Le phénotype Co_null est la conséquence d'une mutation de l'AQP1 qui a des formes très variables.

Les anticorps du système CO sont des IgG provenant d'une allo-immunisation soit transfusionnelle, soit lors d'une grossesse. Des cas d'IgM anti-Co^a ont été rapportés.

L'anti-Co^a peut provoquer des réactions hémolytiques transfusionnelles aiguës ou retardées ainsi qu'une maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né, dont la sévérité est variable, parfois importante. Des auto-anticorps Co^a ont été découverts chez des patients Co(a+b+); alors que des anticorps anti-Co^a ont été également découverts chez des patients ayant un antigène Co^a partiel.

L'anti-Co^b est relativement rare. La signification clinique de l'anti-Cob est moins bien documentée que celle de l'anti-Coa. Des réactions hémolytiques transfusionnelles ont été rapportées, mais la HDFN due à l'anti-Cob n'est pas établie dans les données actuellement disponibles.

Un anti-Co3 peut apparaître chez les individus Colton-null, dépourvus de Co3 et d'AQP1, après exposition à des hématies Co3+. Cet anticorps est cliniquement significatif et peut provoquer des réactions hémolytiques transfusionnelles ainsi qu'une maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né, dont la sévérité peut aller de légère à sévère.

L'anti-Co4 est extrêmement rare. Plusieurs cas ont désormais été rapportés. Sa signification clinique reste encore insuffisamment documentée, notamment sur le plan obstétrical.