Système ER (ISBT 044)

Antigènes

Le système ER est composé de 5 antigènes (Haute fréquence)

001	002	003	004	005
Er^a	Er^b	Er3	ERSA	ERAMA

Biosynthèse

La protéine Piezo1, qui joue un rôle important dans de nombreux processus biologiques, comme étant porteuse de ce système de groupe sanguin. Des mutations du gène PIEZO1 codant pour cette protéine sont à l’origine des différents antigènes du groupe Er (Era, Erb, Er3, Er4 et Er5).

Ces variations génétiques entraînent la substitution de certains acides aminés constituant la protéine Piezo1 chez un petit nombre de personnes. Dès lors, les cellules sanguines contenant la protéine Piezo1 la plus courante sont considérées comme étrangères par leur système immunitaire. Il existe donc à ce jour cinq variations possibles de la protéine Piezo1 à la surface des globules rouges, pouvant entraîner une incompatibilité.

Antigènes

Les antigènes Er^a et Er^b sont antithétiques. L'ensemble des antigènes de la collection ER est bien développé à la naissance et sont résistants aux traitements à la papaïne, la ficine, la trypsine et le DTT. Le phénotype Er(a-) est observé chez les européens (un seul cas japonais a été trouvé). Le phénotype Er_null a également été décrit.

Anticorps

Incidences cliniques

Les anticorps développés contre ces antigènes sont de classe IgG, qui ne fixent pas le complément.

Les anticorps du système ER conduisent à des maladies hémolytiques du nouveau-née (MHNN) grave.