Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système FORS (ISBT 031)

globule rouge Antigènes

 

Le système Forssman est constitué d'un seul antigène de grande fréquence : FORS. Cet antigène a été appelé ainsi car c'est le médecin suédois John F. Forssman qui l'a découvert en 1911.

 

Biosynthèse


Le gène GBGT1 du chromosome 9 code pour une GBGT1 synthétase (glycosyltransferase) qui est à l'origine de l'antigène Fors. A la suite d'une série de réactions de glycosylation, l'enzyme codée par le gène catalyse le transfert du GalNAc de l'UDP-GalNAc nucléotide-sucre au résidu GalNAc terminal du globoside (GalNAcβ1-> 3Galα1-> 4Galβ1-> 4Glcβ1-> 1CER). Cet antigène se termine donc avec α-3-N-acétyl-D-galactosamine.

Schéma de la formation des différents antigènes du système P et des différents antigènes associés

 

Antigène


Cet antigène de faible fréquence n'est pas exclusivement érythrocytaire et a été décrit dans diverses espèces animales, les plantes et les bactéries. Il est résistant aux différents traitements enzymatiques.

En 1987, 3 familles anglaises présentaient un nouvel antigène Apae. Mais ce nouveau groupe Apae vient d'être remis en cause avec l'étude du système de FORS en 2012. En effet, les patients Apae étaient  de génotype  O/O. Les scientifiques pensent que les patients de groupe Apae sont en fait des patients Fors positif, étiquetés Apae car les antisérum A réagissaient avec l'antigène Fors présentant la même terminaison (α-3-N-acétyl-D-galactosamine).

Le phénotype FORS1 négatif résulte d'un allèle variant conduisant à la synthèse d'une glycosyltransférase inactive.

 

 

anticorps Anticorps

 

Les patients FORS1 négatif ont naturellement l'anticorps correspondant. Ces anticorps sont généralement de classe IgM et parfois IgG. Ils présentent une réactivité optimale à 4°C.

Leur impact en cas de transfusions incompatibles ou de grossesses n'est pas connu.