Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système FY (ISBT 008)

globule rouge Antigènes

 

Le système Duffy est constitué de 5 antigènes : Fya, Fyb, Fy3, Fy5, Fy6 (Haute fréquence).

 

Biosynthèse


Le gène FY est localisé sur le bras long du chromosome 1 et code pour les antigènes FY. Ces antigènes s'expriment sur la glycoprotéine DARC (Duffy Antigen Receptor for Chemokines). La protéine Fy traverse la membrane à 7 reprises.

Représenation du système duffy des globules rouges

 

Antigènes


Les antigènes Duffy ne sont pas exclusivement présents sur les globules rouges même s'ils sont absents sur les plaquettes et les globules blancs. Ces antigènes sont présents dans certains tissus de l'organisme : côlon, endothélium, poumon, rate, thymus, cellules rénales. Ces antigènes sont développés dès la sixième semaine du foetus.

  • Fya (FY1) et Fyb (FY2) : ces antigènes sont antithétiques. Ils sont détruits par les enzymes  protéolytiques (ficine, papaïne et bromeline).
  • Fy3 (FY3) : antigène public. L'antigène Fy3 est présent lorsque l'antigène Fya et/ou Fyb est présent. Ils ne sont pas détruits par les enzymes protéolytiques.
  • Fy5 (FY5) : antigène public. L'antigène Fy5 est présent lorsque l'antigène Fya et/ou Fyb est présent. Il n'est pas présent chez les Rhnull ou D-- et est présent chez des africains Fy(a-,b-).
  • Fy6 (FY6) : antigène public. L'antigène Fy6 est présent lorsque l'antigène Fya et/ou Fyb est présent. Il est par contre détruit par traitement protéolytique.

 

Phénotypes


 Phénotype FY : 1;-2 FY : -1;2 FY : 1;2 FY :-1;-2
 Caucasiens 17% 49% 34% Rare
 Africains 9% 1% 22% 68%

Le phénotype FY:-1,-2 est très fréquent dans la population d'origine subsaharienne, alors qu'il est très rare dans le reste de la population. L'antigène Fy3 n'est plus exprimé sur les globules rouges présentant ce phénotype.

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques


Les anticorps du système Duffy sont à l'origine de réactions hémolytiques post-transfusionnelles immédiates ou retardées lors de transfusions de globules rouges incompatibles. Ils ont également été responsables de Maladies Hémolytiques du Nouveau-Né (MHNN), le plus souvent bénignes, mais parfois, il faut recourir à des transfusions à la naissance.

 

Immunisation chez patients d'origine sub-saharienne


Les patients d'origine sub-saharienne s'immunisent très rarement contre les antigènes Fya, Fyb et Fy3, alors que l'immunisation chez les caucasiens est beaucoup plus fréquente. Cela s'explique du fait que les populations d'origine d'afrique subsaharienne présentent un phénotype Fya- et Fyb- à la suite d'une mutation du promoteur érythroïde de l'allèle FYB. Cette mutation empêche la fixation du facteur de transmission érythroïde aboutissant à l'absence d'expression des antigènes FY à la surface de l'hématie. Par contre cette mutation ne conduit pas à l'absence d'expression des antigènes FY sur les tissus extraérythroïdes (tissus endothélial), ce qui explique l'absence d'immunisation contre les antigènes Fyb et Fy3. Il est donc important de transfuser les patients d'afrique subsahariene Fy(a-,b-) en globules rouges Fya négatif.

 

Anti-FY1


Cet anticorps est trois fois moins fréquent que l'anti-K, car moins immunogène. Il apparait à la suite d'une transfusion sanguine, plus rarement lors d'une grossesse et souvent associé à d'autres anticorps. L'apparition de cet anticorps naturellement a déjà été décrite. Des auto-anticorps ont déjà été rencontrés, associés avec un anti-Fyb. Toujours de classe IgG, il fixe parfois le complément.

 

Anti-FY2


Encore moins fréquent que l'anti-Fya (20 fois moins), il apparait à la suite d'une transfusion sanguine. Il a parfois été observé de façon naturelle, mais très rarement. Il est souvent associé à d'autres anticorps. L'apparition de cet anticorps naturellement a déjà été décrite. Des auto-anticoprs ont déjà été rencontrés, associés avec un anti-Fya. C'est un anticorps de classe IgG.

 

Anti-FY3


Cet anticorps apparait rarement chez les africains et est souvent précédé par un anti-Fya qui disparait par la suite. Seuls l'anti-Fyb et l'anti-Fy3 persisteront. Chez les caucasiens Fy(a-, b-), cet anticorps apparait à la suite d'une transfusion sanguine. Cet anticorps de classe IgG est hémolysant.

 

Anti-FY5


Cet anticorps est observé chez des patients d'origine africaine, le plus souvent polytransfusés, associé à d'autres anticorps. Cet anticorps de type IgG ne réagit pas avec les hématies Fy(a-,b-) sauf les hématies de femmes caucasiennes Fy(a-,b-) et Fy3-. Par contre, il ne réagit pas avec les hématies Rhnull et réagit faiblement avec les hématies D--. Il semblerait que la structure de l'antigène Fy5 résulte d'une interaction entre les gènes Duffy et Rh.