Système GE (ISBT 020)

Le système GE, nommé Gerbich est composé de 13 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Les antigènes du système GE sont portés par les glycophorines C (GPC) et D (GPD), deux glycoprotéines membranaires des globules rouges codées par le gène GYPC, localisé sur le chromosome 2q14-q21. La glycophorine D est une forme plus courte de la glycophorine C.

Les antigènes ne sont pas tous exprimés sur les deux glycophorines. Ge2 est notamment porté par GPD, Ge4 par GPC, tandis que Ge3 est présent sur GPC et GPD. Plusieurs des antigènes plus récemment caractérisés sont également associés à GPC et/ou GPD.

Antigènes

Les antigènes du système GE présentent une sensibilité variable aux traitements enzymatiques. La plupart sont sensibles à la papaïne et à la ficine, tandis que certains antigènes présentent une résistance plus importante à certains traitements.

Les phénotypes Gerbich négatifs résultent généralement de mutations ou de délétions du gène GYPC. Le phénotype Yus [GE:-2,3,4] est généralement associé à une délétion de l'exon 2, le phénotype Gerbich [GE:-2,-3,4] à une délétion de l'exon 3, et le phénotype Leach [GE:-2,-3,-4] à une délétion des exons 3 et 4.

Phénotypes

Yus phénotype : Ge(-2,3,4). Il est présent chez plusieurs personnes d'origine européenne, des juifs et arabes du moyen-Orient et chez des personnes d'origine africaine.

Gerbich phenotype : Ge(-2,-3,4). C'est le phénotype probable de Mme Gerbich. Ce phénotype est rare, mais il a été découvert chez des européens et africains, des juifs irakiens, des américains, des japonais et des polynésiens.

Leach phenotype : Ge(-2,-3,-4) . Il est décrit chez les anglais blanc et chez des habitants au nord de l'amérique. Il  correspond à une absence de GPC et GPD et peut s'accompagner d'une anomalie de la morphologie et de la déformabilité des globules rouges.

Incidences cliniques

Les anticorps du système GE ont une importance clinique variable. La plupart des anticorps sont peu ou pas cliniquement significatifs, mais des réactions hémolytiques transfusionnelles ont été rapportées, notamment avec les anti-Ge3 et anti-Wb. Des cas de maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né, notamment avec l'anti-Ge3, ont également été décrits.

Le système gerbich est également caractérisé par l'existence d'auto-anticorps qui conduisent à des Anémies Hémolytiques Auto-Immunes (AHAI) sévères comme l'anti-Ge3. Ces anémies ont été décrites chez trois patients présentant des auto-anticorps anti-Ge2 et un seul cas d'auto-anticorps anti-Ge3 a été décrit.

Caractéristiques

Anticorps Ge2 :

L'anti-Ge2 est généralement une IgG, souvent de sous-classe IgG1, réactive à 37 °C et détectable à la phase antiglobuline. Des variations de sous-classe et de caractéristiques sérologiques existent.

Anticorps Ge3 :

L'anti-Ge3 est généralement une IgG, mais des formes IgM ont également été décrites. Il peut être cliniquement significatif et a été associé à des réactions hémolytiques transfusionnelles aiguës ainsi qu'à des maladies hémolytiques du fœtus et du nouveau-né, parfois avec une anémie néonatale retardée.

Anticorps Wb :

L'anticorps anti-W^b a été a l'origine d'une réaction transfusionnelle hémolytique aiguë.