Antigènes
Le système JK, appelé également Kidd, est composé de 3 antigènes (Haute fréquence).
| 001 | 002 | 003 |
|---|---|---|
| Jka | Jkb | Jk3 |
Biosynthèse
Le gène JK ou SLC14A1 codant pour la protéine Jk est localisé sur le chromosome 18. Le système JK est exprimé sur la glycoprotéine Kidd qui traverse la membrane des globules rouges à 10 reprises.
Antigènes
Le système Kidd (JK) est constitué de 3 antigènes : Jka, Jkb, Jk3. Jka et Jkb sont antithétiques alors que Jk3 est présent lorsque Jka et/ou Jkb sont présents. L'antigène Jk3 est donc absent chez les rares individus Jk(a-,b-). Les antigènes du système Kidd se développent dès la dizième semaine du foetus. Ces antigènes sont faiblement immunogènes et ne sont pas présents sur les plaquettes et les globules blancs. Ils sont résistants aux différents traitements (Ficine, papaïne, Trypsine, DTT ...).
Phénotypes
| Phénotype | JK : 1;-2 | JK : -1;2 | JK : 1;2 | JK :-1;-2 |
|---|---|---|---|---|
| Caucasiens | 28% | 49% | 23% | Rare |
| Noirs | 57% | 34% | 9% | Rare |
| Asiatiques | 23% | 50% | 27% | 0,9% |
Le phénotype Jk(a-b-) est dû à la présence d'un gène silencieux en double dose ou à la présence d'un gène inhibiteur In(JK) et non lié au gène JK. Cet inhibiteur lyse des résidus des antigènes du système JK. Ce phénotype est donc caractérisé par l'absence des antigènes Jka, Jkb et Jk3, et est essentiellement observé chez les polynésiens.
Anticorps
Incidences cliniques
Ces anticorps sont à l'origine de réactions transfusionnelles violentes immédiates pouvant conduire à la mort, mais également à des réactions transfusionnelles retardées. Lors de grossesse, ils sont rarement à l'origine de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN), mais ils conduisent parfois à des hémolyses modérées.
Anti-JK1
Cet anticorps est défini comme perfide et dangereux, car il est souvent difficile à dépister du fait que la concentration des anticorps baisse rapidement in-vivo (indétectable après trois mois). Sa dangerosité réside du fait que l'anti-JK1 peut être responsable d'une hémoglobinémie associée à une hémoglobinurie (avec ou sans insuffisance rénale).
Ces anticorps sont de type IgG (souvent des IgG3 ou IgG3 et IgG1), pouvant être associés avec des IgM qui activent le complément. Plusieurs anti-JK1 naturels, sans stimulation antigénique (grossesse ou transfusion) ont été décrits.
Anti-JK2
Cet anticorps est rare et souvent associé avec d'autres anticorps. Des auto-anticorps anti-Jkb ont été décrits.
Anti-JK3
Cet anticorps de type IgG est exceptionnel car il n'est présent que chez les individus de phénotype JK : -1,-2. Un anti JK3 de type IgM a été découvert chez un homme n'ayant jamais été transfusé.
Auto-anticorps anti-JK1
Cet anticorps rare apparait lors de la prise de médicaments comme le méthyldopa ou des dérivés parabenzoïques. Ces anticorps ont la particularité d'être adsorbés par des hématies JK:-1. Il sont également observés lors d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI), associés à un affaiblissement antigènique du système Kidd. Cet affaiblissement antigénique reste temporaire. Cet anticorps est très actif en papaïne.