Antigènes
Le système JMH appelé également John Milton Hagen est composé de 8 antigènes (Haute fréquence)
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| JMH | JMHK | JMHL | JMHG | JMHM | JMHQ | JMHN | JMHA |
Biosynthèse
Le gène SEMA7A, situé sur le chromosome 15, code pour la sémaphorine 7A (Sema7A), également appelée CD108 ou CDw108. Cette glycoprotéine, ancrée à la membrane par un groupement GPI, porte les antigènes du système JMH.
Dans l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), les cellules déficientes en protéines ancrées par GPI peuvent présenter une absence ou une forte diminution de l'expression des antigènes JMH.
Antigènes
Les antigènes du système JMH sont des antigènes de haute fréquence. Ils sont sensibles aux traitements protéolytiques, notamment à la papaïne et à la trypsine, ainsi qu'au DTT.
Leur expression est faible à la naissance et augmente ensuite.
Les antigènes JMH ne sont pas exclusivement érythrocytaires. La protéine Sema7A est également exprimée sur différentes cellules, notamment certaines cellules immunitaires activées, ainsi que dans plusieurs tissus.
Anticorps
Incidences cliniques
Les anti-JMH classiques sont généralement considérés comme peu ou pas cliniquement significatifs en transfusion. Cependant, certains anticorps dirigés contre des variants rares du système JMH peuvent entraîner une diminution de la survie des hématies transfusées.
Les données concernant la grossesse et la maladie hémolytique fœto-néonatale restent limitées en raison de l'extrême rareté de ces anticorps.
Caractéristiques
Les anticorps anti-JMH présentent généralement des caractéristiques HTLA (High Titer, Low Affinity). Ils donnent des réactions faibles et variables en test indirect à l'antiglobuline et sont difficiles à interpréter lors des recherches et identifications d'anticorps irréguliers.
Les anti-JMH sont généralement de type IgG, souvent avec une prédominance d'IgG4. Ils peuvent être difficiles à distinguer d'autres anticorps HTLA.
Contrairement aux anticorps Chido/Rodgers, les anti-JMH ne sont pas inhibés par le plasma, car l'antigène JMH n'est pas présent sous une forme soluble significative dans le plasma.
Des auto-anti-JMH peuvent être observés, notamment lors d'une diminution transitoire de l'expression de l'antigène JMH.