Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système KEL (ISBT 006)

globule rouge Antigènes

 

Le système Kell est constitué de 36 antigènes :(Faible fréquence, Haute fréquence)

001 002 003 004 005 006 007 010 011 012 013 014
K k Kpa Kpb Ku Jsa Jsb UIa K11 K12 K13 K14

016 017 018 019 020 021 022 023 024 025 026 027
K16 K17 K18 K19 Km Kpc K22 K23 K24 VLAN TOU RAZ

028 029 030 031 032 033 034 035 036 037 038 039
VONG KALT KTIM KYO KUCI KANT KASH KELP KETI KHUL KYOR KEAL

 

Biosynthèse


Le gène KEL est situé sur le Chromosome 7 et code pour la glycoprotéine Kell. Cette glycoprotéine fait partie du complexe membranaire des globules rouges 4.1R qui contient la bande 3, les protéines du système Rh et la glycophorine C. Elle est également liée à la spectrine.

Représentation des antigènes du système KEL sur le globules rouges

 

Antigènes


Les antigènes du système Kell ne sont pas exclusivement présents sur les globules rouges, ils sont également présents dans la moelle osseuse, le foie fœtal, les testicules, le cerveau, le coeur... Ils se développent sur les globules rouges dès la 10ème semaine chez le foetus pour le Kell et dès la 7ème semaine pour le cellano. Ils sont donc très bien développés à la naissance. Ces antigènes sont résistants aux traitements à la papaïne ou la trypsine; par contre, ils sont détruits par le DTT.

  • K (KEL1) et k (KEL2) : ces deux antigènes sont antithétiques. L'antigène Kell est peu présent sur les globules rouges : 2 à 6000 sites, ce qui conduit à des réactions qui peuvent être faibles avec les anticorps monoclonaux.
  • Kpa (KEL3) et Kpb (KEL4) : ces deux antigènes sont antithétiques.
  • Ku (KEL5) : antigène public absent seulement chez les K0.
  • Jsa (KEL6) et Jsb (KEL7) : ces deux antigènes sont antithétiques.
  • K11 (KEL11) et K17 (KEL17) : ces deux antigènes sont antithétiques.
  • K14 et K24 : ces deux antigènes sont antithétiques.

 

Phénotypes Kell


 Phénotype KEL : 1;-2 KEL : -1;2 KEL : 1;2 KEL :-1;-2
 Caucasiens 0,2% 91% 8,8% Rare
Noirs Rare 98% 2% Rare

 

Phénotype K0 (Kell null):

Certains individus ne possèdent aucun antigène du système Kell. On les appelle K0. Ce phénotype est dû à la présence d'un gène silencieux en double dose, suite à une mutation génétique. Il a été décrit chez une cinquantaine d'individus dans le monde. On observe chez ces individus une augmentation de l'expression des antigènes du système Kx et la présence d'un anti-Ku (souvent associé avec d'autres anticorps du système Kell) qui réagit avec tous les individus sauf les K0. Cet anticorps est cliniquement significatif en cas de transfusion sanguine ou de grossesse.

 

Phénotype Kmod :

Le phénotype Kmod est un terme générique utilisé pour décrire divers phénotypes caractérisés par un affaiblissement des antigènes du système Kell et une augmentation des antigènes du système Kx. Ce phénotype est la conséquence de diverses mutations génétiques aboutissant à la substitution de divers acides amines.

 

Phénotypes Kp


 Phénotype KEL : 3,-4 KEL : -3,4 KEL : 3,4
 Caucasiens Rare 97,7% 2,3%
Noirs 0% 100% Rare

 

Phénotypes Js


 Phénotype KEL : 6,-7 KEL : -6,7 KEL : 6,7
 Caucasiens 0% 100% Rare
Noirs 1% 80% 19%

 

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques


En cas de transfusion de globules rouges incompatibles, ces anticorps conduisent à des réactions transfusionnelles modérées (anti-Kpa, anti-Jsa, anti-Jsb) à sévères avec hémolyse (anti-K, anti-k, anti-Kpb).  Ces anticorps sont aussi à l'origine de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN) souvent modérée, mais qui peut être plus sévère et même conduire à la mort in utero.

 

Anti-KEL1 et anti-KEL2


Ces anticorps proviennent d'une immunisation à la suite d'une transfusion sanguine ou d'une grossesse. L'anti-KEL1 est le deuxième anticorps le plus observé après l'anti-RH1, ce qui traduit une forte immunogénicité; alors que l'anti-k est très peu immunogène. L'anti-KEL1 et l'anti-KEL2 sont plus fréquemment de classe IgG que IgM. Ces anticorps peuvent activer la fixation du complément jusqu'à la fraction C3.

L'anti-KEL1 apparait quelques fois de façon naturelle, à la suite d'une infection bactérienne (Mycobacterium tuberculosis, Enterococcus faecalis, Morganella morganii, Escherichia coli).

 

Anti-KEL3 et anti-KEL4


Ces anticorps apparaissent à la suite d'une transfusion sanguine. L'anti-KEL3 est exclusivement de classe IgG et l'apparition de cet anticorps est peu fréquente. L'anti-KEL4 est tout aussi rare, mais du fait de la faible prévalence du phénotype KEL:-4. Cet anticorps est de classe IgG et rarement de classe IgM.

L'anti-KEL3 apparait quelques fois de façon naturelle, à la suite d'une infection bactérienne (Mycobacterium tuberculosis, Enterococcus faecalis, Morganella morganii, Escherichia coli).

 

Anti-KEL6 et anti-KEL7


Ces anticorps sont essentiellement observés chez les patients d'origine afro-antillaise. L'anti-KEL6 est le plus souvent de classe IgG (quelques cas de classe IgM ont été décrits), alors que l' anti-KEL7 est exclusivement de type IgG. Un cas d'auto anti-KEL6 a été décrit chez une femme japonaise.