Système KN (ISBT 022)

Le système KN (Knops) est composé de 13 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Le gène CR1, localisé sur le chromosome 1q32.2, code le récepteur du complément 1 (CR1, CD35), qui porte les antigènes du système Knops. Le CR1 est composé de LHR (long homologous repeat), dont chacun est composé de 7 Complement Control Protein (CCP). Le CR1 fixe les complexes immuns opsonisés par C3b et C4b et facilite leur élimination par le foie et la rate. 

Antigènes

Le système KN est caractérisé par trois paires d'antigènes antithétiques : Kn^a/Kn^b, McC^a/McC^b et Sl1/Sl2. L'antigène Kn^a est un antigène public alors que l'antigène Kn^b est présent chez seulement 4% de la population. L'antigène McC^a (McCoy) est un antigène de haute fréquence alors que l'antigène McC^b n'est présent que chez les sujets originaires de l'afrique subsaharienne, où il est présent chez 45% de la population. Ils sont antithétiques. L'antigène Sl1 est un antigène présent à 60% chez certaines poplations africaines. Chez les populations européennes, Sl1 est très rare.

L'antigène Yk^a (York) est présent chez 92% des européens et 98% des africains. L'antigène KCAM est présent chez 98% des caucasiens et 20% des noirs. Les antigènes KDAS sont présents chez 40% des individu comme les antigènes YCAD. Les antigènes DACY sont observés chez 60% des personnes.

Les antigènes Knops sont exprimés sur les hématies ainsi que sur diverses cellules immunitaires. Une forme soluble du CR1 est également présente dans le plasma. Ces antigènes sont faiblement développés à la naissance. 

Les antigènes Knops sont sensibles à la ficine et à la papaïne, mais la destruction par la trypsine est variable selon les antigènes. Le DTT diminue fortement leur expression.

Incidences cliniques

Tous les antigènes du système Knops ne conduisent à aucune réaction transfusionnelle lors de transfusion de globules rouges incompatibles. Aucun cas d'atteinte du nouveau-né n'a été découvert lorsque la mère présente un anticorps de ce système.

Caractéristiques

Ces anticorps sont des immunoglobulines de classe IgG qui apparaissent à la suite d'une stimulation antigénique (grossesse ou transfusion), un seul cas chez une femme a été décrit ayant un anti-Kn^a sans stimulation antigènique.

Les anticorps du système Knops sont des HTLA (High Titer Low Activity). C'est à dire qu'ils ont une concentration élevée d'anticorps mais avec une faible affinité sur les globules rouges. Ces anticorps sont aussi caractérisés par de faibles réactions en identification en test indirect à l'antiglobuline avec des degrés de réactivité très variables sur les globules rouges. La papaïne renforce effectivement les réactions de nombreux anticorps Knops.

Malgré que le CR1 possédant les antigènes du système KN soit soluble dans le plasma, cette quantité n'est pas suffisante pour pouvoir inhiber cet anticorps par l'utilisation de plasma.