Système KN (ISBT 022)

Le système KN (Knops) est composé de 12 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Le gène CR1 situé sur le chromosome 1 code pour la glycoprotéine membranaire Complement Receptor 1 (CR1, CD35) où les antigènes du système Knops s'expriment. Le CR1 est composé de LHR (long homologous repeat), dont chacun est composé de 7 Complement Control Protein (CCP). Il a une fonction de transporteur du complexe immun vers le foie et la rate afin d'être éliminé. Il permet également après fixation du C3b et C4b d'inhiber l'activation du complément.

Antigènes

Le système KN est caractérisé par trois paires d'antigènes antithétiques : Kn^a/Kn^b, McC^a/McC^b et Sl1/Sl2. L'antigène Kn^a est un antigène public alors que l'antigène Kn^b est présent chez seulement 4% de la population. L'antigène McC^a (McCoy) est un antigène de haute fréquence alors que l'antigène McC^b n'est présent que chez les sujets originaires de l'afrique subsaharienne, où il est présent chez 45% de la population. Ils sont antithétiques. L'antigène Sl1 est un antigène de haute fréquence, qui est présent chez près de 60% des noirs.

L'antigène Yk^a (York) est présent chez 92% des européens et 98% des africains. L'antigène KCAM est présent chez 98% des caucasiens et 20% des noirs.

Les antigènes du système Knops ne sont pas exclusivement érythrocytaires, ils sont également présents dans le plasma, les granulocytes, les monocytes, les macrophages et les neutrophiles. Ces antigènes sont faiblement développés à la naissance. Ils s'affaiblissent après un traitement à la papaïne ou à la ficine. Par contre, ils sont complètement détruits par la trysine et le DTT.

Incidences cliniques

Tous les antigènes du système Knops ne conduisent à aucune réaction transfusionnelle lors de transfusion de globules rouges incompatibles. Aucun cas d'atteinte du nouveau-né n'a été découvert lorsque la mère présente un anticorps de ce système.

Caractéristiques

Ces anticorps sont des immunoglobulines de classe IgG qui apparaissent à la suite d'une stimulation antigénique (grossesse ou transfusion), un seul cas chez une femme a été décrit ayant un anti-Kn^a sans stimulation antigènique.

Les anticorps du système Knops sont des HTLA (High Titer Low Activity). C'est à dire qu'ils ont une concentration élevée d'anticorps mais avec une faible affinité sur les globules rouges. Ces anticorps sont aussi caractérisés par de faibles réactions en identification en test indirect à l'antiglobuline avec des degrés de réactivité très variables sur les globules rouges et positif en papaïne.

Malgré que le CR1 possédant les antigènes du système KN soit soluble dans le plasma, cette quantité n'est pas suffisante pour pouvoir inhiber cet anticorps par l'utilisation de plasma.