Antigènes
Le système LAN ne comprend qu'un seul antigène de haute fréquence : Lan.
Biosynthèse
Le gène ABCB6 du chromosome 2q36 code pour la protéine ABCB6, un transporteur ABC multipasse impliqué dans le transport des porphyrines, notamment de l'hème. Son expression augmente au cours de la maturation érythroïde et la protéine constitue le support moléculaire de l'antigène Lan.
Antigène
Cet antigène est présent chez plus de 99,9% de la population (antigène de haute fréquence). L'antigène Lan est bien exprimé à la naissance et son expression est plus importante sur les hématies de sang de cordon que sur les hématies adultes. Il résiste aux différents traitements : ficine, papaine, trypsine, DTT.
L'absence de l'antigène Lan résulte généralement de mutations bialléliques de ABCB6 entraînant une perte de fonction de la protéine ABCB6. Les Lan négatifs ont été observés au Japon. Une étude portant sur 713 384 donneurs japonais a estimé la fréquence du phénotype Lan− à environ 0,002 %.
Des variants d'ABCB6 peuvent également entraîner une expression affaiblie de l'antigène Lan (Lan+w), sans absence complète de l'antigène.
Anticorps
Incidences cliniques
Plusieurs cas ont montré une diminution de la survie des hématies Lan+ transfusées, mais la signification clinique de l'anti-Lan est variable, allant de l'absence de manifestation clinique à des réactions hémolytiques sévères.
Lorsque cela est possible, des concentrés érythrocytaires Lan− doivent être privilégiés chez les patients présentant un anti-Lan, notamment lorsque le titre de l'anticorps est élevé. En situation de pénurie de donneurs Lan−, des unités compatibles au mieux peuvent parfois être utilisées lorsque l'anti-Lan est de faible intensité, après évaluation spécialisée du risque.
La HDFN associée à l'anti-Lan est extrêmement rare. La plupart des cas rapportés ont été bénins ou modérés, mais des formes sévères nécessitant une prise en charge fœtale ont également été décrites.
La prise en charge des rares HDFN associées à l'anti-Lan est variable selon la sévérité ; certains nouveau-nés ne nécessitent qu'une photothérapie, tandis que des formes sévères peuvent nécessiter une transfusion fœtale.
Caractéristiques
Ces anticorps apparaissent à la suite d'une transfusion sanguine ou d'une grossesse, aucun cas d'anti-Lan naturel n'a été rapporté. Ce sont des IgG, le plus souvent des IgG1 associés à des IgG3. Des cas d'IgG2 associés à des IgG4 ont également été décrits. Certains anti-Lan sont capables de fixer le complément, tandis que d'autres ne le fixent pas.
Un auto anti-Lan a été rapporté chez un patient atteint d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI).