Antigènes
Ce système est constitué de 3 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).
| 005 | 006 | 007 | 008 |
|---|---|---|---|
| LWa | LWab | LWb | LWEM |
Génétique
Le gène ICAM4, situé sur le chromosome 19, code la glycoprotéine LW, également appelée ICAM-4. Cette protéine membranaire appartient à la superfamille des immunoglobulines et sert de ligand à plusieurs intégrines. Les antigènes du système LW sont situés sur l'immunoglobulin superfamily (IgSF).7
Antigène
Le système LW a été découvert en 1940 par Landsteiner et Wiener. L'anticorps initialement appelé anti-Rh a ensuite été distingué de l'anti-D humain et le système LW a été reconnu comme un système de groupe sanguin indépendant en 1963.
LWa et LWb sont des antigènes antithétiques. L'antigène LWb est de faible fréquence, généralement inférieur à 1 % dans de nombreuses populations européennes, mais pouvant atteindre plusieurs pourcents dans certaines populations, notamment en Europe du Nord. Les antigènes du système LW sont résistants à la ficine, la papaïne et la trypsine, mais sont détruits par un traitement au DTT. Ils sont très développés à la naissance. Son expression est plus forte chez les individus D+ que chez les individus D-, d'où son ambiguité avec l'antigène D par Landsteiner et Wiener.
Phénotypes
| Phénotype | LW : 1;-2 | LW : -1;2 | LW : 1;2 |
| Européen | 97% | Rare | 3% |
| Finlandais | 94% | 0,1% | 6% |
Le phénotype LW(a−b−) est extrêmement rare. Il peut résulter d'une anomalie génétique de ICAM4 entraînant l'absence de la protéine LW, ou être observé secondairement chez les sujets Rhnull, chez lesquels l'expression de LW est également absente.
Les hématies Rhnull sont dépourvues d'antigènes LW ; cette absence est liée à l'absence ou à l'altération du complexe Rh, notamment en cas de phénotype Rhnull de type régulateur dû à une anomalie de RHAG.
Lors de lymphome, de leucémie, de sarcome et autres formes d'hémopathies malignes (maladie de Hodgkin), l'expression des antigènes du système LW peut être diminuée de façon transitoire. Cet affaiblissement antigénique est également observé lors de troubles immunologiques ou d'une grossesse.
Anticorps
Incidences cliniques
Les anti-LW sont généralement considérés comme de faible importance clinique. Ils sont habituellement non hémolytiques, mais des cas rares de diminution de la survie des hématies transfusées, de réactions hémolytiques transfusionnelles et de maladie hémolytique fœto-néonatale ont été rapportés.
Une HDFN est possible mais exceptionnelle et généralement peu sévère ; les données cliniques restent très limitées.
La signification clinique de l'anti-LWEM reste insuffisamment documentée, car il est extrêmement rare.
Caractéristiques
Les anticorps du système LW sont de classe IgG qui sont observés à la suite de transfusions sanguines ou de grossesses. L'anti-LWa est caractérisé par une sensibilité plus importante pour les hématies D positives. L'auto-anti-LW peut apparaître lorsque l'expression de LW est temporairement supprimée.
Plusieurs auto anti-LW ont été décrits, notamment chez des patients atteints d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI) avec un affaiblissement des antigènes du système LW.