Système OK (ISBT 024)

Le système Ok (024) est composé de 3 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Le gène BSG, situé sur le chromosome 19p13.3, code pour la glycoprotéine membranaire basigin (CD147), qui porte les antigènes du système Ok. Basigin appartient à la superfamille des immunoglobulines (IgSF).

Basigin (CD147) est une glycoprotéine impliquée dans de nombreuses interactions cellulaires et fonctions biologiques. Elle constitue notamment un récepteur important lors de l'invasion des globules rouges humains par Plasmodium falciparum.

Antigènes

L'antigène Ok^a est présent chez la quasi-totalité de la population (antigène de grande fréquence). Le phénotype Ok(a−) est extrêmement rare. Il a principalement été décrit chez des personnes d'origine japonaise, plusieurs familles ayant été identifiées au Japon.

Les phénotypes négatifs pour OKGV et OKVM sont extrêmement rares et résultent de variants du gène BSG entraînant respectivement les substitutions Gly59Val et Val60Met de basigin.

TL'antigène Okᵃ est bien développé sur les hématies du nouveau-né et résiste notamment à la ficine, à la papaïne et au DTT. Les données de sensibilité des variants OKGV et OKVM sont beaucoup plus limitées.

L'anti-Okᵃ est extrêmement rare et seuls quelques cas ont été décrits. Le premier cas a été rapporté en 1979 chez une femme japonaise.

L'anti-Okᵃ est considéré comme potentiellement cliniquement significatif en transfusion. Des études in vivo et in vitro ont montré une diminution de la survie des hématies Ok(a+) en présence de cet anticorps.

Aucun cas de MHNN attribué à l'anti-Okᵃ n'a été rapporté à ce jour. La très grande rareté de l'anticorps limite cependant l'évaluation de son potentiel obstétrical.

Les allo-anticorps du système Ok décrits sont des IgG, généralement réactives en technique à l'antiglobuline.