Antigènes
Le système P1PK est constitué de trois antigènes : P1, Pk et NOR (Faible fréquence, Haute fréquence).
| 001 | 003 | 004 |
|---|---|---|
| P1 | Pk | NOR |
Biosynthèse
Le gène A4GALT du chromosome 22 encode pour l'enzyme α(4)galactosyltransférase (α4GAL-T). Cette enzyme permet la synthèse des antigènes P1, Pk et NOR. La α4GAL-T ajoute un galactose sur le paragloboside pour former l'antigène P1. Elle ajoute également un galactose sur le lactosyl céramide (Gb2) pour former l'antigène Pk (Gb3 : globotriosyl-céramide) et un galactose sur le globoside (Gb4) pour former l'antigène NOR.
Antigènes
Les antigènes P1 et Pk sont résistants aux traitements enzymatiques et au DTT ; la réactivité des anticorps correspondants peut toutefois être renforcée après traitement enzymatique.
- Antigène P1 : Il est présent chez 79 % chez les Blancs et 35 % chez les Japonais.. Il est faiblement développé à la naissance.
- Antigène Pk : Il est présent sur les globules rouges, les lymphocytes, les granulocytes, les monocytes, les plaquettes, les muscles lisses, les cellules malignes (Burkitt). L'antigène Pk est exprimé sur la majorité des hématies, à des niveaux variables. Il est particulièrement bien exprimé dans les phénotypes P1k et P2k, qui sont dépourvus de l'antigène P.
- Antigène NOR : L'antigène NOR est extrêmement rare. Il a initialement été décrit dans une famille américaine et a ensuite été identifié dans une famille polonaise.
Phénotypes
| Phénotype | P1 | P2 | P1k | P2k | p |
| Fréquence | 80% | 20% | Rare | Rare | Rare |
| Antigènes Présents | P, P1, Pk | P, Pk | P1, Pk | Pk | Aucun |
| Anticorps Présents | Aucun | Anti-P1 | Anti-P | Anti-P et P1 | Anti-PP1Pk |
Anticorps
Anti-P1
Les anticorps anti-P1 sont produits à la suite d'une stimulation environnementale. Ces anticorps de classe IgM (de rares anticorps de classe IgG ont été décrits) sont généralement réactifs à température ambiante ou à basse température, et beaucoup ne sont pas actifs à 37 °C.
Les anti-P1 sont habituellement sans signification clinique, mais de rares anti-P1 réactifs à 37 °C peuvent être responsables de réactions hémolytiques transfusionnelles. Ces anticorps donnent des réactions plus intenses sur des hématies traitées par la papaïne. Ils n'ont jamais conduit à une maladie hémolytique du nouveau-né (MHNN).
Anti-Pk
Les anti-Pk apparaissent de façon naturelle. Ces anticorps sont de classe IgM et IgG et présentent un risque en transfusion sanguine avec une hémolyse sévère et peuvent conduire à des avortements spontanés dès le 1er trimestre de grossesse. Quelques auto anti-Pk ont été trouvés.
Anti-NOR
L'anti-NOR est rare. Ces conséquences cliniques ne sont pas connues du fait qu'il est rare de trouver des patients NOR +. L'agglutination est renforcée par la papaïne.
Anti-IP1, anti-iP1
Certains anticorps anti-IP1 ne reconnaissent que les hématies portant l'antigène I et l'antigène P1 sur leur membrane. Ils n'agglutinent donc pas les hématies des nouveau-nés P1 positif ou de rares adultes ne possédant pas l'antigène I. Alors que l'anti-iP1 ne reconnait que les hématies portant l'antigène i et l'antigène P1. Cet anticorps est plus difficile à détecter, car il ne réagira jamais avec les panels d'identification utilisés en laboratoire.
Anti-PP1Pk (anti-Tja)
Cet anticorps est produit naturellement chez des patients p et réagit avec les hématies de phénotype P1, P2, P1k et P2k. L'anti-PP1Pk peut comporter des composants IgM et IgG. La composante IgG est particulièrement importante en contexte obstétrical puisqu'elle peut traverser le placenta.
L'anti-PP1Pk est caractérisé par une agglutination puissante, active à des températures très variables et pouvant fixer le complément, conduisant à une lyse des hématies in vitro et in vivo. Cet anticorps peut être dangereux en transfusion sanguine. Il est associé à des avortements spontanés récurrents, particulièrement précoces. En revanche, une maladie hémolytique cliniquement significative du fœtus et du nouveau-né n'est pas une manifestation établie.