Antigènes
Le système RAPH n'est constitué que d'un antigène de haute fréquence : MER2.
Biosynthèse
Le gène CD151, également appelé RAPH, situé sur le chromosome 11 code pour la glycoprotéine tétraspanine (CD151), où se situe l'antigène du système RAPH. La protéine CD51 a été mise en évidence dans de nombreux tissus et cellules (plaquettes, muscle cardiaque, glomérules rénaux, ...).
Antigène
L'antigène MER2 est présent chez 92% des individus. A la naissance, celui-ci n'est pas exprimé ou apparait très faiblement. Son expression à l'âge adulte est très variable d'un individu à l'autre, sans savoir les raisons de cette variabilité antigènique. Il est résistant à la ficine et la papaine, mais il est détruit par la trypsine et le DTT.
L'absence de l'antigène MER2 est due à une mutation du gène CD151. Ce phénotype MER2- est présent chez 9% des caucasiens.
Anticorps
Les anticorps du système RAPH sont de classe IgG qui activent le complément. Cet anticorps n'a été que très rarement observé malgré que 9% des individus ne présentent pas cet antigène.
Il ne semble pas conduire à des réactions transfusionnelles en cas de transfusion de globules rouges incompatibles, même si un cas de réaction transfusionnelle retardée a été décrit chez une femme. La transfusion de globules rouges les moins incompatibles semble suffisante dans le cas d'immunisation. Aucun cas de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN) n'a été décrit à ce jour.