Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système SC (ISBT 013)

globule rouge Antigènes

 

Le système SC appelé Scianna est constitué de 9 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).

001 002 003 004 005 006 007 008 009
Sc1 Sc2 Sc3 Rd STAR SCER SCAN SCAR SCAC

 

Biosynthèse


Le gène Sc situé sur le chromosome 1 code pour la protéine membranaire d'adhésion des globules rouges, ERMAP (ERytroid Membrane Associated Protein). Cette protéine porte les antigènes du système Scianna.

 

Antigènes


Le système Scianna comporte deux antigènes antithétiques : Sc1 et Sc2. Ces antigènes Sc1 et Sc2 sont sensibles au DTT.  Les autres antigènes du système sont résistants à tous les traitements.

 

Phénotypes


 Phénotype SC : 1;-2 SC : -1;2 SC : 1;2 SC :-1;-2
 Caucasiens 99% Rare 1% Rare
 Noirs 100% 0% 0% Rare

Le phénotype Scnull a été observé dans le pacifique sud.

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques


Les anticorps du système Scianna n'ont jamais conduit à des réactions transfusionnelles, mais des études en laboratoire suggèrent un potentiel hémolysant. Par contre, ils n'entrainent pas de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN), malgré que l'on retrouve ces anticorps fixés sur les hématies du nouveau-né. Seul un cas de MHNN sévère a été décrit avec un anti-Rd et un autre avec l'anti-Sc3.

 

Caractéristiques


Les anticorps du système Scianna apparaissent très rarement à la suite d'une stimulation antigènique (grossesse ou transfusion). Ils sont de classe IgG qui ne fixent généralement pas le complément. Seul l'anti-Sc1 permet la fixation du complément. Quelques cas d'auto anti-Sc1 ont été décrits dont certains responsables d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI).