Antigènes
Le système VEL est constitué d'un antigène de haute fréquence (plus de 90% de la population possède cet antigène) : Vel.
Biosynthèse
Le gène SMIM1 est situé à l'extrémité du bras court du chromosome 1, à proximité du locus RH. Il code pour la protéine transmembranaire, SMIM1. Cette protéine porte l'antigène Vel.
Antigènes
L'antigène Vel a une faible expression sur les globules rouges foetaux (il apparait dès la 12ème semaine de gestation), puis augmente durant la première année de la vie. Chez les adultes, son expression est très variable. Les dernières études scientifiques semblent démontrer une corrélation entre le phénotype Vel négatif et le P2. Les patients Vel négatif ont essentiellement été observés chez les européens du Nord. Cet antigène n'est pas détruit par la papaïne ou la ficine et est actif à 4°C.
Anticorps
Incidences cliniques
Les anti-Vel sont des anticorps à très fort pouvoir hémolysant, pouvant conduire à des chocs transfusionnels gravissimes (les anticorps les plus hémolysants : ABO, Lewis, Jka et Vel). Ils ne provoquent que très rarement des Maladies Hémolytiques du Nouveau-Né (MHNN) du fait qu'ils sont essentiellement de type IgM et que les hématies foetales n'expriment que faiblement l'antigène Vel. Par contre lorsque l'anticorps est de type IgG, il cause un ictère néonatal plus ou moins sévère.
Caractéristiques
Les anti-Vel sont de deux types : IgM et IgG qui fixent le complément. Ils ne sont jamais d'origine naturelle, ils apparaissent donc après une transfusion et plus rarement après une grossesse. Leur identification est souvent difficile.
Des auto-anticorps ont également été décrits avec parfois une destruction des globules rouges autologues.